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Archivio > AdnSalute > 2002 > 07 > 24 > Altro > MIOPATIA-ATROFICA-DIFETTO-RNA-MESSAGGERO-PROVOCA-MIOTONIA 162700

MIOPATIA ATROFICA: DIFETTO RNA MESSAGGERO PROVOCA MIOTONIA

Rochester, 24 lug. (Adnkronos Salute) - Ricercatori americani, studiando dei topi colpiti da miopatia atrofica con miotonia (Mam), hanno dimostrato che la ripetizione CUG (cisteina-uridina-glicina) su alcuni Rna messaggeri, riduce la conduttivita' dei canali del cloro e provoca un'ipereccitabilita' del muscolo scheletrico provocando la miotonia, alterazione caratterizzata da prolungata contrazione volontaria per abnorme ipereccitabilita' muscolare.

Un'equipe di ricercatori dell'Universita' di Rochester ha scoperto che il difetto genetico (la ripetizione CUG sull'Rna messaggero dei geni difettosi) previene la formazione dei canali del cloro, indispensabili per una buona conduttivita' elettrica nel muscolo. Quando questi canali non funzionano bene, il sistema resta ''bloccato'' per troppo tempo, provocando dei potenziali d'azione troppo lunghi, e causando miotonia. Gli specialisti ipotizzano che l'Rna messaggero anormale impedisce agli altri Rna messaggeri di maturare correttamente nella fase post-trascrizionale, in particolare l'Rna che codifica i canali del cloro CIC-1. ''Questa, -spiegano gli autori- e' la causa del cattivo funzionamento elettrico nella Mam''. Secondo i ricercatori, ''si tratta del primo esempio di un gene difettoso che ha un impatto tossico su altri geni perche' l'Rna e' tossico''.

(Molecular Cell, vol. 10, pagg. 25-44)

(Tra/Adnkronos Salute)
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