Si manifesta con dispnea, tosse, affaticamento, rantoli e bassa diffusione del monossido di carbonio. Colpisce in particolare gli uomini dopo i 50 anni. E' la fibrosi polmonare idiopatica (Ipf), una patologia rara e aggressiva che provoca la formazione di tessuto fibroso tra gli alveoli, danneggiando così il polmone. La maggior parte dei pazienti presenta la malattia in uno stadio moderato o avanzato al momento della diagnosi: in generale la sopravvivenza media delle persone oscilla tra i 3 e i 5 anni successivi alla diagnosi e, quanto più questa è precoce tante più possibilità ci sono di poter mettere in atto strategie volte a rallentarne il decorso. Ma se chi è affetto da Ipf si ammalasse di Covid-19? "I pazienti di sesso maschile con più di 60 anni e una diagnosi di fibrosi polmonare idiopatica hanno maggior rischio di mortalità in ospedale se colpiti dal virus Sars-CoV-2, rispetto ai pazienti che hanno una infezione da Covid ma non una fibrosi polmonare idiopatica sottostante. Per i primi il rischio è raddoppiato".
Lo ha spiegato Luca Richeldi, direttore Uoc Pneumologia del Policlinico Universitario A. Gemelli Irccs di Roma, intervenendo questa mattina al Webinar 'Le malattie fibrosanti del polmone. Dalla fibrosi polmonare idiopatica alla sclerosi sistemica polmonare: gestire i pazienti a rischio durante la pandemia causata dal Covid-19 ed oltre', organizzato da Osservatorio malattie rare (Omar) con il contributo non condizionato di Boehringer Ingelheim.
"L'aumento dei casi di Ipf - ha proseguito Richeldi - è correlato all'aumento della sensibilità diagnostica. Fortunatamente negli ultimi 20 anni abbiamo imparato molto su farmaci e rimedi. Mentre in passato avevamo a disposizione farmaci potenzialmente dannosi o non inefficaci, oggi possiamo contare su due farmaci che oltre ad essere efficaci hanno diversi meccanismi d'azione, dose approvata e cautele di utilizzo, non a caso riservato solo nei centri esperti. Studi recenti, infatti, ci dicono che i pazienti hanno un beneficio dall'uso di queste terapie perché preservano circa il 50% della funzione respiratoria che altrimenti perderebbero. Il lavoro dal punto di vista della ricerca farmacologica però non è finito".
La fibrosi polmonare idiopatica non è una malattia genetica, non si trasmette da genitore a figlio, ma "certamente verso questa patologia si ha una predisposizione", ha evidenziato l'esperto. "Tra i fattori di rischio, oltre al fumo di sigaretta, l'esposizione professionale e il reflusso gastroesofageo, c'è anche Covid-19. Ecco perché in questo momento, con la pandemia ancora in corso, una risposta che possiamo dare è il monitoraggio domiciliare dei pazienti. Sappiamo che gli ospedali in periodo Covid rappresentano dei luoghi 'pericolosi', uscire di casa è un rischio e le spirometrie un punto di potenziale trasmissione del virus. Un modo per proteggere questi pazienti, però, ci è dato anche dai vaccini. Chi ha la fibrosi polmonare idiopatica, a meno che non abbia delle particolari allergie, deve assolutamente sottoporsi al vaccino antinfluenzale, da ripetere ogni anno, e quello anti-pneumococco a cui sottoporsi ogni 5 anni", ha raccomandato Richeldi.
