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Scoperte cellule 'scudo' dei muscoli, assenti in malati distrofia

20 maggio 2020 | 18.28
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(Fotogramma) - FOTOGRAMMA
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Sono una popolazione di cellule del muscolo e con la loro attività esercitano un effetto 'scudo': impediscono la formazione di grasso che infiltrandosi avrebbe come effetto quello di indebolire i movimenti. A scoprirle è stato un team internazionale di scienziati, fra cui ricercatori italiani. Il ruolo di queste cellule trovate nei muscoli sani sarebbe strategico, ma gli esperti hanno scoperto che proprio questi preziosi alleati "sono quasi totalmente assenti nei muscoli distrofici".

Nella distrofia muscolare i pazienti perdono progressivamente la capacità di utilizzare i muscoli e di compiere i movimenti, persino quelli più elementari. Succede perché i muscoli danneggiati dalla malattia vanno incontro alla formazione di 'cicatrici' (fibrosi muscolare) che riducono l'elasticità e la capacità di contrarsi, e si riempiono di cellule adipose, vero e proprio grasso che si infiltra e a sua volta ostacola il movimento.

Lo studio, che aggiunge un tassello nella comprensione della malattia, è pubblicato sulla rivista scientifica 'Cell Reports' e nasce da una collaborazione tra il gruppo di ricerca dell'università di Leuven diretto Maurilio Sampaolesi e i ricercatori guidati da Yvan Torrente, responsabile del Laboratorio di cellule staminali del Centro Dino Ferrari, al Policlinico di Milano - università degli Studi del capoluogo lombardo. Aver identificato nelle persone sane questa popolazione cellulare che impedisce l'accumulo di grasso, spiegano gli autori, potrebbe aprire la strada a un possibile trattamento per le distrofie muscolari.

Nel lavoro, riepiloga Torrente, "abbiamo evidenziato una popolazione cellulare del muscolo scheletrico sano che è in grado di inibire la formazione di grasso: queste cellule sono quasi totalmente assenti nei muscoli distrofici". Il ricercatore e il suo team da anni studiano in particolare una malattia: la distrofia muscolare di Duchenne, la più grave tra le distrofie muscolari, causata da mutazioni del gene della distrofina. E' caratterizzata da una degenerazione progressiva e irreversibile del tessuto muscolare scheletrico, compresi i muscoli respiratori e del cuore: per questa malattia non esiste al momento nessuna cura efficace, ricordano gli esperti.

Il tessuto muscolare degenerato viene sostituito dalla fibrosi e dal tessuto adiposo, indebolendo i movimenti e portando a numerosi problemi, sia nella deambulazione sia nella perdita dell'autonomia. "Diversi studi avevano messo in evidenza le proprietà rigenerative delle cellule staminali muscolari - prosegue Torrente - ma il loro ruolo nella sostituzione adiposa dei muscoli distrofici rimane ancora da chiarire. Con la nostra ricerca abbiamo analizzato l'Rna di singole cellule per trovare le eventuali differenze tra quelle isolate da muscoli di persone sane e quelle di pazienti con distrofia muscolare".

E i due gruppi di scienziati le hanno trovate. "I risultati ci hanno permesso di identificare delle cellule in grado di regolare la formazione di grasso nel muscolo scheletrico: questo - conclude l'esperto - migliora la nostra conoscenza sulle cause della sostituzione adiposa presente nei muscoli distrofici e apre la strada a nuovi trattamenti in grado di contrastare la degenerazione in pazienti con distrofia muscolare".

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