'Innovativo meccanismo d’azione contrasta proliferazione cellulare'
"Sotatercept è un farmaco innovativo perché è il primo che va a colpire la causa della malattia, ossia la proliferazione cellulare. I farmaci in commercio, assolutamente efficaci, sono prevalentemente vasodilatatori e, solo in parte, sono in grado di contrastare la proliferazione cellulare. L'innovazione di sotatercept sta dunque nel suo meccanismo d'azione". Così Stefano Ghio, presidente della Rete italiana ipertensione polmonare (Iphnet) e responsabile della Ss Cardiomiopatie, trapiantologia e ipertensione polmonare presso l’Irccs policlinico San Matteo di Pavia, all’incontro con la stampa organizzato a Milano da Msd Italia, in occasione del via libera dell’Agenzia italiana del farmaco (Aifa) al rimborso della nuova opzione terapeutica per l'ipertensione arteriosa polmonare (Iap).
Si tratta di "una malattia rara. Si stima che ci siano 3.500 pazienti in tutta Italia - spiega l’esperto - Se questa malattia non è conosciuta, in quanto rara, la diagnosi è difficile, soprattutto in fase iniziale, quando non è conclamata e i sintomi sono aspecifici". E' "una malattia primitiva geneticamente determinata del letto vascolare polmonare - approfondisce Ghio - Le pareti dei vasi arteriosi si ispessiscono per una proliferazione incontrollata delle cellule endoteliali e delle cellule muscolari lisce. Di conseguenza, il lume si riduce, la pressione sale e il cuore fa molta più fatica a spingere il sangue verso il polmone. È una malattia che nasce nel polmone ma che altera la funzione del cuore, un’alterazione che condiziona la sopravvivenza del paziente". Oltre a essere rara, "è una malattia che si nasconde in mezzo a tante malattie comuni del cuore e del polmone, tutte accomunate dalla caratteristica di avere la pressione alta nelle arterie polmonari - illustra Ghio - Ogni malattia ha la sua terapia specifica. C'è quindi il doppio rischio di non fare diagnosi di malattia rara o di sbagliare e formulare la diagnosi di malattia rara davanti a patologie comuni del cuore e del polmone. La conseguenza - sottolinea - è che questi malati ricevono farmaci inefficaci, ma estremamente costosi, che vanno a gravare sul Servizio sanitario nazionale".
Dunque, come identificare la malattia? "La diagnosi prevede una serie di accertamenti che possono essere svolti soltanto in centri esperti di riferimento - chiarisce l'esperto - E' importante sospettare questa malattia soprattutto in tutti i pazienti che riferiscono dispnea o affaticamento. Il medico di medicina generale deve sempre eseguire almeno una radiografia del torace e un elettrocardiogramma nei soggetti che presentano questi sintomi. Se il sospetto si rafforza - aggiunge - permane come esame diagnostico iniziale l’ecocardiogramma. A quel punto, se il sospetto è confermato, il paziente deve essere inviato al più presto al centro di riferimento, perché la diagnosi corretta e la giusta impostazione terapeutica - conclude - possono essere effettuate soltanto in quel tipo di centri".
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