Roma, 10 apr. (Adnkronos Salute) - Ne soffriva il principe Leopoldo, figlio della regina Vittoria d'Inghilterra, ma anche gli eredi al trono di Russia e Spagna. Da tempo, però, l'uomo ha cambiato la storia dell'emofilia, nota come la 'malattia dei re': se ancora nel 1960 l'aspettativa di vita degli emofilici non superava i 30 anni, oggi le cose sono cambiate parecchio, e l'attesa di vita è divenuta paragonabile a quella di una persona sana. Se ne è parlato oggi a Roma al convegno in occasione della decima Giornata mondiale dell'emofilia, prevista per il 17 aprile. In Italia, hanno annunciato gli esperti, sta per iniziare una sperimentazione, tra Policlinico di Milano e Ospedale San Raffaele, che utilizzerà un approccio di terapia genica per battere la malattia dei re.
L'emofilia è in realtà un insieme di malattie, nelle quali i pazienti sono privi del tutto o in parte di una delle proteine responsabili della coagulazione del sangue. Quella di tipo A, la più comune, è dovuta all'assenza o al deficit del fattore VIII della coagulazione, mentre l'emofilia B è dovuta alla carenza del fattore IX. Questo significa che anche la più piccola ferita, sia esterna che interna, non può rimarginarsi e dà luogo ad emorragie. Nel 1977 il primo significativo passo verso la cura di queste patologie: uno studio italiano individuò un nuovo farmaco, la desmopressina, che ne ha di fatto rivoluzionato la terapia. Si tratta di una molecola sintetica in grado di stimolare la produzione del fattore VIII: "Questo permise non solo di ridurre l'uso dei plasmaderivati - spiega Pier Mannuccio Mannucci, direttore scientifico della Fondazione Policlinico di Milano, tra gli autori di questa scoperta - ma anche di contenere i rischi di infezioni e i costi sanitari". (segue)
